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June 3, 2015
C-Raf deficiency leads to hearing loss and increased noise susceptibility

de Iriarte Rodríguez R, Magariños M, Pfeiffer V, Rapp UR, Varela-Nieto I. C-Raf deficiency leads to hearing loss and increased noise susceptibility. Cell Mol Life Sci. 2015 May 15.

The Neurobiology of Hearing group at the Institute for Biomedical Research (CSIC), headed by Dr. Isabel Varela Nieto, in collaboration with Dr. Ulf Rapp from the University of Wurzburg, has published a study which describes the auditory phenotype of C-Raf knock-out mice. C-RAF is a kinases that modulates neurogenesis and neuritogenesis during inner ear development. C-RAF deficiency in humans is associated with deafness in rare genetic diseases. In this study, we show that the homozygous C-Raf deletion in mice caused profound deafness with a remarkable reduction of the K+ channel Kir4.1 expression, a trait that suffices as a cause of deafness. In addition, heterozygous C-Raf mice showed higher sensibility to noise induced hearing loss through mechanisms involving the activation of JNK and an exacerbated apoptotic response. These results have been published in the journal Cellular and Molecular Life Science.

[SPANISH] El grupo de Neurobiología de la Audición de la Dra. Isabel Varela-Nieto (Instituto de Investigaciones Biomédicas, CSIC), en colaboración con el Dr. Ulf Rapp de la Universidad de Würzburg, ha realizado un trabajo en el que se describe el fenotipo auditivo de ratones knock-out para el gen C-Raf. C-RAF es una quinasa que modula los procesos de neurogénesis y neuritogénesis durante el desarrollo embrionario del oído interno y cuya deficiencia se asocia con hipoacusia en algunas enfermedades raras en el hombre. Los resultados de este estudio muestran que la deleción en homocigosis de C-Raf produce una reducción significativa en la expresión del canal de potasio Kir4.1 en la cóclea de ratón y en consecuencia una hipoacusia profunda. Así mismo, la deficiencia parcial de esta quinasa en el ratón C-Raf heterocigoto se asocia con una mayor sensibilidad a la hipoacusia inducida por ruido a través de mecanismos como la activación de JNK y el aumento de la apoptosis. Los resultados de este trabajo se han publicado en la revista Cellular and Molecular Life Science

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